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소아 수두증이란?
수두증(水頭症: hydrocephalus)은 그리스어로 물을 뜻하는 hydro와 머리를 뜻하는 cephalus라는 단어에서 유래한 말입니다. 수두증은 뇌 안쪽의 뇌실이라 불리는 공간에 비정상적으로 많은 양의 뇌척수액(cerebrospinal fluid: CSF)이 축적되어 여러 증상을 일으키는 병입니다.
뇌에는 뇌척수액(cerebrospinal fluid, CSF)이라는 맑은 체액이 뇌의 안과 밖을 채운 채 순환하고 있습니다. 뇌의 안쪽에는 뇌실(ventricles)이라는 작은 빈 공간들이 있으며 이곳에 있는 맥락총 혈관(choroids plexus vessels)에서 뇌척수액이 만들어집니다. 여기에서 만들어진 뇌척수액은 몬로공(foramen of Monro), 제3뇌실, Sylvius 수도(aqueduct of Sylvius), 제4뇌실을 거쳐서 대조(cisterna magna) 및 척수의 지주막하 공간 (subarachnoid space)을 순환한 후 대뇌 반구의 지주막하 공간에 있는 지주막 융모를 통하여 흡수되어 대뇌 정맥동으로 들어갑니다.
정상적으로 하루에 약 500ml의 뇌척수액이 만들어져 순환하고 있으며, 뇌와 척수 주변에 존재하는 뇌척수액의 총량은 신생아는 약 50ml, 소아는 약 100ml, 성인은 약 150ml 정도입니다.
소아 수두증의 원인은?
선천적인 뇌와 척수의 구조 이상과 연관되어 나타나는 경우가 많아서 소아에게 많이 발생합니다.
그러나 뇌출혈, 뇌종양, 중추신경계 감염과 같은 후천적인 질병과 연관된 경우는 소아뿐 아니라 성인에서도 나타나며, 노인에서는 미세한 뇌척수액 순환장애로 인하여 뇌압이 높아지지 않는 가운데 뇌척수액이 축적되는 독특한 형태의 수두증이 나타나기도 합니다.
뇌의 뇌실 구조는 4개의 뇌실방)과 좁은 통로 또는 구멍 (foramen)으로 구성되어 있으며, 뇌척수액은 맥락총에서 생산됩니다. 맥락총(choroid plexus)에서 만들어진 뇌척수액은 좌우 양쪽의 측뇌실(lateral ventricle), 몬로공(Monro), 제3뇌실(3rd ventricle), 수도관(aqueduct of Sylvius) 등을 통하여 제4뇌실(4th ventricle)에 도달하면, 일부는 양측 루시카공(Luschka)을 경유 뇌기저조(basal cistern)에 도달하고, 일부는 마젠디공(Magendie)을 통하여 뇌대조에 이르며 척추강내 지주막하강과 연결되어 순환됩니다.
연관 검색어
수두증, 뇌척수액, 션트수술
소아 수두증의 병태생리
뇌척수액은 여러 중요한 기능을 가지고 있는데 뇌와 척수를 둘러싸고 있어서 외부 충격에 뇌와 척수를 보호하는 쿠션 역할을 하며, 단백질과 영양분을 함유하고 있어 뇌조직에 공급하고 노폐물을 처리하는 역할도 합니다. 수두증은 이런 뇌척수액의 생성과 흡수, 흐름에 불균형이 있을 때 발생하고 시간이 지나면서 뇌실내 압력이 높아져 뇌실의 확장과 뇌압 상승으로 인한 여러 증상이 발생하게 됩니다.
어떤 원인에 의하여 뇌실내 맥락총 혈관에서 마지막 대뇌 정맥동에 이르는 뇌척수액의 순환로가 일부 막히게 되면 뇌척수액이 두개강이나 척추강에 비정상적으로 축적되게 됩니다. 뇌척수액의 축적은 대부분의 경우 뇌압 상승으로 이어지며 이로 인한 증상과 뇌 발달의 장애를 일으키는데, 급격한 뇌압 상승은 심한 두통, 구토, 혼미 등을 유발하며 생명을 위협할 수도 있습니다.
소아 수두증의 증상은?
천천히 발생하는 수두증은 연령에 따라서 다양한 증상이 나타납니다. 2세 이하의 소아는 아직 두개골이 닫혀있지 않으므로 수두증이 진행되면 머리둘레가 비정상적으로 커지는 모습을 보이게 됩니다. 주기적으로 머리둘레를 측정하여 두위 성장 백분위 표에서의 위치가 변하는가를 관찰하는 것이 필요합니다.
머리둘레가 비정상적으로 커지면 그 모양도 달라져서 정상 머리 모양보다 더 둥그런 모양이 되고 이마도 튀어나오게 됩니다. 대천문의 크기도 커지고 닫혀야 될 시기가 지나도 열려 있게 됩니다. 또 정상에서는 대천문이 약간 꺼져 있으나 수두증이 심하면 대천문이 볼록하게 되고 만져보면 팽대된 느낌을 주며 정상적인 박동도 느낄 수 없게 됩니다.
증상으로 흔한 것은 구토, 행동 변화, 졸음, 두통 등이 있습니다. 그러나 수두증이 있는 영아의 약 50%에서는 아무 증상이 없기도 합니다. 그 외에 보이는 임상 증상으로 성장장애, 자극과민, 높은 울음소리, 운동 및 사회성 발달 지연이나 정신 지체 등이 있을 수 있습니다. 머리가 크기 때문에 머리 가누기가 늦고 머리를 끄덕거리게 되며, 혼자 앉기가 늦을 수 있습니다. 지능장애는 정도가 다양합니다.
수두증의 진행이 정지하거나 치료가 잘되어 지능이 정상적으로 발달해도 학습장애, 공간지각장애, 손과 눈의 협조 장애 등이 나타날 수 있습니다. 또한 주의력 결핍에 의해서 학습에 발달 지장을 받을 수 있습니다.
사지에서는 추체로 징후와 소뇌 실조증 이 있을 수 있으나, 수두증의 초기나 가벼운 경우에는 머리둘레의 증가 외에는 다른 징후가 나타나지 않는 경우가 많으므로 머리둘레의 주기적 측정이 가장 중요합니다.
남아와 여아의 머리둘레는 성장 속도가 원래 다릅니다. 반드시 머리둘레 성장곡선을 비교할 때에는 성별을 확인하여야 하고 미숙아로 태어난 경우에는 birth age (태어난 이후의 나이)로 비교하면 안 되고 conception(임신, 수태) 시기부터 계산하여야 합니다. 머리둘레는 약 7-8세 때까지 관찰합니다.
만약 당신의 아이가 비정상적으로 머리둘레가 크다면 반드시 진료를 받아 보아야 하며, 항상 머리둘레는 수두증 이외의 여러 요인에 의해 커질 수 있다는 것을 염두에 두어야 합니다. 만약 양 부모의 머리가 모두 크다면 유전적으로 아이의 머리가 커질 수도 있습니다.
좀 더 큰 소아는 두통을 주로 호소하게 되는데, 두통은 날카롭지 않고 지속적이며 특히 아침에 깨었을 때 심하게 호소합니다. 구토를 자주 하거나 졸린 모습을 보이기도 하며, 취학 아동의 경우 학교 성적이 떨어지고 이상 행동을 보이기도 합니다.
뇌출혈이나 매우 빨리 자라는 악성 뇌종양에 의한 급성 수두증은 급격한 뇌압 상승을 동반하여 매우 위험한 상황이 됩니다. 심한 두통과 구토가 나타나며 의식 저하, 팔다리 강직을 보이고 강직성 발작(hydrocephalic fit)을 보이기도 하는 빠른 치료를 요하는 상황입니다.
1) 뇌척수액의 압력이 올라가서 생기는 공통적인 증상은 아래와 같습니다.
· ˚ 머리 크기의 증가 (macrocephaly-대두증)
· ˚ 빈번한 두통, 특히 밤이나 이른 아침에 심해지는 두통
· ˚ 보행 장애 (gait disturbance)
· ˚ 집중력이나 정신적 장애
· ˚ 구역질과 구토
· ˚ 실금 (incontinence-무의식적으로 소변이나 대변을 보는 행위)
· ˚ 기면 (lethargy-외부의 자극에 둔한 반응)
· ˚ 목의 통증
2) 비정상적인 머리의 성장
대두증은 다음과 같은 증상이나 징후를 나타나게 된다.
· ˚ 쉽게 흥분
· ˚ 높은 음의 우는소리, 비명 (high pitched crying or screaming)
· ˚ 두개골 융합선이 벌어짐
· ˚ 두피의 정맥 확장
· ˚ 천문이 커지거나 볼록해짐
· ˚ 상방으로 주시할 수 없음 (sunset)
· ˚ 측방 주시할 수 없음 (impaired lateral gaze)
· ˚ 시력 소실
· ˚ 사지가 허약해지거나 강직
소아 수두증의 진단 및 검사는?
신생아기나 영아기에는 두개골의 봉합이 닫히지 않은 상태이므로 머리둘레가 커지는 것이 중요한 소견이므로 머리둘레의 측정이 중요합니다.
초음파, CT, 혹은 MRI 검사로 수두증의 진단은 신속하고 간편하게 이루어지고, 감별 진단 및 치료에 많은 도움을 얻을 수 있습니다. 대천문이 적어도 1cm 이상 열려 있으면 초음파 검사로 뇌실 크기를 정확히 알 수 있으나, 대천문이 닫힌 후에는 CT나 MRI를 시행하여야 하며, 수두증의 확진뿐 아니라, 다른 대두증의 원인 진단에도 도움을 얻을 수 있습니다.
뇌척수액 재흡수의 장애가 의심되면 조영제를 주사하고 청수율을 CT로 측정할 수 있습니다. 수두증으로 인하여 뇌압이 실제 높아져 있는지 확인할 필요가 있을 수 있으며, 뇌압 모니터를 두개강에 넣거나 요추 천자를 하여 압력을 측정하기도 합니다.
소아 수두증의 치료는?
수두증이 있다면 반드시 치료를 요하며 치료하지 않으면 지속적인 뇌 손상이 발생하게 됩니다. 예후는 치료 시작 전의 수두증의 정도와 그 진행 속도와 관련이 있고, 치료 후 수두증이 얼마나 잘 조절되는가와 관계가 있습니다.
1. 약물 치료
뇌척수액의 생산과 재흡수의 불균형이 크지 않다면 저절로 수두증의 진행이 멈출 때까지 일시적으로 기다려 볼 수 있습니다.
뇌척수액의 생산을 감소시키는 약제로 아세타졸라마이드(acetazolamide)가 널리 쓰이고 있습니다. 특히 미숙아에서 출혈 후 수두증이 나타날 경우 이 약제로 수두증의 진행을 막거나 수술 시기를 연기시킬 수 있기도 합니다.
2. 수술적 치료
단락술 (shunt operation)은 도관을 삽입하여 뇌척수액을 뇌실로부터 신체의 다른 부위로 배출시키는 수술입니다. 초기에는 뇌실-심방 단락 (ventriculoatrial shunt)이 시행되었으나 상하 대정맥의 혈전, 폐색전, 폐성심,폐혈증, 단락(shunt) 신장염 등의 심각한 부작용이 많아서 뇌실-복강 단락(ventriculoperitoneal shunt)이 주로 시행되고 있습니다. 이 방법은 삽입이 더 쉽고 복강내에 충분한 길이의 도관을 넣어 성장하더라도 막힐 염려가 별로 없다는 것이 장점입니다.
수술을 시행할 시기는 신중하게 결정하여야 합니다. 진행하지 않을 가벼운 뇌실 확장을 너무 일찍 수술하여 수술에 따른 문제가 더 커지거나, 심각하게 진행하여 회복 불가능한 뇌장애나 시각장애가 초래될 때까지 수술을 늦추는 것도 곤란합니다. 두개골 봉합이 열려 있는 시기에는 두개내압 상승이 급격하지 않으나, 닫힌 다음에는 두개내압 상승이 더 위험하므로 수술을 일찍 고려하여야 합니다.
내시경 제3뇌실 천공술(endoscopic 3rd ventriculostomy)은 비교적 최근에 개발된 수술 방법으로서, 비교통성 수두증에서 뇌실의 확장이 있을 때, 내시경을 통하여 제3뇌실에 들어가 제3뇌실의 바닥을 뚫어서 뇌실과 지주막하 공간 사이에 소통을 만드는 방법입니다. 션트 장치를 넣지 않고 자연스러운 뇌척수액 순환과정을 이용한다는 큰 장점이 있으나, 비교통성 수두증에서만 주로 효과가 있으며, 뇌실의 크기가 어느 정도 커야 하고, 제3뇌실 바닥의 모양과 주변 혈관 구조물이 수술에 용이한 상태여야 하며, 만 1세 이상의 소아에서 시행해야 성공률이 높다는 제약이 있습니다. 또한 뇌출혈이나 중추신경계 감염으로 인한 수두증의 경우 상시상 정맥동의 뇌척수액 최종 흡수 부위가 막히는 경우가 많아서 제3뇌실 천공술의 효과가 많이 떨어진다고 알려져 있습니다. 제3뇌실 천공술로 수두증이 해결되지 않으면 션트 수술을 추가로 해야 합니다.
션트 수술은 대부분의 환자에서 빠른 증상의 호전을 가져오나 지속적인 관리를 요하는 단점이 있습니다. 션트 장치가 감염되거나 막히는 것이 가장 큰 문제이며 때로는 충격에 의해 기계적으로 파손되기도 합니다.
제3뇌실 천공술은 션트 수술의 단점을 많이 극복한 수술 방법으로서, 천공 부위가 다시 막혀 재수술을 요하는 경우가 매우 적어서 한 번 수술로 장기적인 유지가 가능합니다. 그러나 모든 환자에게 가능하지는 않으며 환자의 나이, 수두증의 원인, 뇌의 해부학적인 구조 등에 따라 수술 적응증의 제약이 많고 수술 성공률도 영향을 받습니다. 좋은 적응증의 환자를 대상으로 하였을 때 약 75%가 수두증이 해결되었다는 보고가 있지만 좋은 적응증이 아닌 경우 성공률이 50%가 되지 않습니다.
소아 수두증의 합병증은?
단락술의 합병증으로 도관의 폐색, 감염, 경막하 출혈 등이 있습니다.
도관의 폐색은 주로 뇌실 쪽에서 일어나나, 도관이 짧거나 뇌 또는 복강 내외에서 잘못된 곳에 위치하게 되거나, 복강 내 세균 감염으로 뇌척수액의 소강이 생긴 경우에도 생깁니다. 증상은 주로 두개 내압 상승이 주로 반복적으로 나타나지만 의식 상태의 저하, 안구 운동 특히 상방 주시의 장애, 보행 장애 등도 나타날 수 있습니다. 열이 날 때는 대사가 빨라져 뇌척수액의 생산도 많아지게 되고 따라서 부분적인 폐색이 있던 환자에서 수두증의 증상이 악화될 수 있으므로 주의하여야 합니다. 가벼운 두부 외상 때도 비슷한 현상이 나타날 수 있습니다. 단락 기능장애가 아니라고 확인될 때까지는 단락 기능장애에 대하여 대처하여야 합니다. 대천문이 열려 있으면 뇌압의 상승을 바로 알 수 있으나 대천문이 닫힌 후에는 활력징후를 잘 살펴야 합니다. 눈의 망막 안쪽에 유두부종이 나타나면 뇌압 상승의 증거가 되나 나타나지 않는 경우도 많이 있습니다.
단락의 감염은 단락술의 흔한 합병증으로 7-10%에서 볼 수 있습니다. 90% 이상은 포도상구균에 의한 감염이지만, 표피포도구균(S. epidermidis)이 늘고 있습니다. 6개월 이하의 환자에서 더 흔히 나타납니다. 뇌실-복강 단락의 경우 가벼운 복막염에 의한 복통 외에 특이한 소견이 없다가 도관 폐색이 일어날 수 있습니다. 세균 집락이 생기게 되면 도관을 제거하고 감염이 치료된 후 다시 삽입하여야 합니다. 때로 도관을 그대로 두고 척수액 내로 항생제(vancomycin)를 투여하여 치료가 된 예도 있습니다.
경막하 혈종은 수두증이 심한 경우 뇌실내 뇌척수액이 배출된 후 빈 공간을 채울 수 없어서 생기는 합병증입니다. 대개는 양측에 나타나고 증상이 거의 없는 경우가 많으나 뇌압상승이나 이전의 국소증상이 다시 나타날 수 있습니다. 천두공(穿頭孔)을 통하여 제거할 수 있으나 단락술이 필요한 경우도 있습니다.
수두증으로 수술을 받은 환자의 약 90%에서 뇌전증이 나타납니다. 처음 수술 시기가 1세 이하, 전두부의 도관이나 여러 번 재삽입한 경우에 더 흔하게 발생합니다. 수두증 자체에 의한 병변이나 뇌피질에 대한 손상이 그 발생 기전에 관여할 것으로 생각하고 있습니다.
도관을 언제까지 가지고 있어야 하는가에 대해서는 아직 확립된 바가 없습니다. 수두증이 정지되고 10대가 되었다면 도관을 제거하여도 문제가 없을 것이나, 도관 제거 후 뇌압 상승의 증상이 다시 보인다면 바로 CT나 MRI를 시행하여야 할 것입니다.
단락술이 시행된 환자에서 단락의 기능이 정상인데도 불구하고, 두통, 구토 등의 증상이 반복된다면 흔한 편두통 등의 진단도 고려하여야 할 것입니다.
소아수두증 대상별 맞춤 정보
어릴 때 션트 수술을 받은 경우, 성장하면서 뇌척수액의 순환 양상이 변하여 션트 장치의 압력과 맞지 않게 되거나 키가 많이 자라서 션트 장치의 길이가 짧아지는 것과 같은 문제가 발생할 수 있으므로 지속적인 외래 상담과 진찰이 필요합니다. 션트 장치가 갑자기 막히거나 파손되는 경우, 극단적으로 급성 수두증이 발생하여 의식이 저하되고 위험해질 수 있으므로 보호자나 교사가 이러한 가능성에 대한 정보를 가지고 이상이 있으면 즉시 병원으로 이송해야 합니다.
출처 - 국가건강정보
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